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吴春波
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知识库 什么是朗格汉斯组织细胞增多症
什么是朗格汉斯组织细胞增多症
发布时间：2023-01-11
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朗格汉斯组织细胞增生症是一种以朗格汉斯细胞异常增殖和浸润为特征的疾病。其发病多为家族性，临床表现多样，可表现为骨骼病变。

同时会出现皮疹，皮疹会影响人体的多个系统，包括淋巴结、骨髓、肝脏、胃肠道等。，甚至中枢神经系统。目前，治疗该病最重要的方法是化疗。常用的化疗药物有长春新碱和环磷酰胺。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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朗格汉斯组织细胞增多症的症状是什么
这种病的发病情况不同，症状多样。疾病的范围可以从一个器官的局部受累到该器官多个部位的损害，也可以累及多个器官，即多系统疾病。疾病的严重程度与年龄密切相关。小一点的，疾病范围广，病情重。随着年龄的增长，疾病范围相应减少，病情往往较轻。临床上以骨骼、皮肤和软组织病变最常见，其次是肝、脾、淋巴结和肺，然后是下丘脑、垂体和中枢神经系统其他部位。单骨或多骨皮肤病变伴或不伴尿崩症是其局限性。肝、脾、肺造血系统等器官损害，或伴有骨骼和皮肤病变，范围广泛。轻者为孤立无痛性骨病变，重者为广泛器官浸润伴发热、体重减轻。不同阶段的症状有腹水、水肿、脾功能亢进、尿崩症、共济失调等。
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如何治疗朗格汉斯组织细胞增多症
朗格汉斯组织细胞增生症是一组原因不明的组织细胞增生症。病情较重者应住院治疗，给予大剂量抗生素保持气道通畅、营养支持、应用血液制品、皮肤护理、物理治疗和必要的医疗护理。口腔清创术，保持局部清洁。在对患者的病情进行评估后，如果是单一的骨骼病变，就需要进行局部治疗。如果患者的患部比较浅表，可以在容易触及的非危险部位进行手术刮宫。但应避免过度的矫形和整形手术，以免功能受损。如果患者有骨骼畸形、眼球突出引起的视力下降、病理性骨折、脊柱压迫和脊髓损伤，或者剧烈疼痛和淋巴结肿大，需要进行局部放疗。
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朗格汉斯组织细胞增多症能化疗吗
朗格汉斯组织细胞增生症可以用化疗治疗。总的来说，需要注意的是，在多系统损害的情况下，尤其是孩子比较小，全面发育的时候，会对身体产生各种影响，这个时候可以采用化疗。对于骨骼畸形，包括一些感染、局部视力障碍、变形等，可以进行手术，变形的程度要根据发展变化。也可以进行一些局部放疗，对于感染可以进行抗生素抗感染治疗。根据肝肾受损情况，可进行对症治疗，并注意是否有贫血。一般要根据局部发展的迅速程度和患儿的年龄制定有效的化疗方法，部分需要激素治疗。所以汉斯细胞综合征是可以化疗的，需要在医生的指导下正确治疗。
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