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知识库 致死性家族性失眠有何症状表现?
致死性家族性失眠有何症状表现?
发布时间:2023-01-12
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很多人都尝过失眠的滋味,很难受。如果长期失眠,那就更厉害了,会变成一种病。从心理学的角度来说,人的欲望和焦虑程度成正比。一个人越想入睡,就越难入睡。有一种失眠叫“致死性家族性失眠”,危害很大。这里我们就来介绍一下它的症状。

致命家族性失眠的症状

致命的家族性失眠是一种遗传病。朊病毒基因C178和C129的突变导致PrP在中枢神经系统中大量沉积,尤其是在丘脑中。病理表现为丘脑和中枢神经系统其他部位的神经元变性、空泡形成和神经胶质增生。

一般来说,发病初期有三种不同的表现:①睡眠障碍,通常患者主诉失眠、睡眠时兴奋、多梦;②运动体征,如构音障碍、共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展,患者出现FFI的所有症状,涉及运动、内分泌和自主神经系统。如下所示:

1.内分泌系统

促肾上腺皮质激素水平下降,皮质醇、儿茶酚胺水平升高,生长激素、催乳素、褪黑素24小时节律异常。

2.识别功能障碍

患者的工作记忆、注意力和视觉运动功能受损,但他们的球智能仍然保持。

3.进行性失眠

失眠患者的体重日益增加,已有4个家庭的8名患者接受了多导睡眠图或夜间脑电图记录检查证明了这一点。安定、巴比妥类等安眠药无效,患者还表现为进行性的梦样状态和幻觉,病末呈木僵昏睡状态。

4.自主神经系统

患者出现多汗、心动过速、发热、高血压和呼吸不规则。

5.锻炼系统

构音障碍逐渐加重直至言语不清,并出现吞咽困难、共济失调、自发性和兴奋性肌阵挛、反射亢进和巴宾斯基征。

晚上不容易入睡的时候,不要躺在床上,坐起来做点什么。如果你感到焦虑,就把灯关小,闭上眼睛听音乐,困了就试着躺下睡觉。如果半夜醒来,最好不要开灯,也不要下床,等自己慢慢入睡。这些方法对失眠很有帮助。


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致死性家族性失眠是一种常染色体显性遗传病,是一种朊病毒病。本病的临床表现如下:1。顽固性失眠,导致患者难以入睡,夜间睡眠时容易惊醒。做梦,进行性加重,伴有惊恐发作。2.随意运动障碍,表现为共济失调、吞咽困难、构音障碍等。3.自主神经功能障碍,可能导致烦渴、多汗、流涎、血压升高和心动过速。随着病情的进展,该病可出现反复气短、情绪认知障碍、皮质痴呆、肢体震颤、麻木、运动减少和不能站立等。晚期,最后进入昏迷状态,可能会猝死。目前,这种疾病没有有效的治疗方法。死亡率为100%,存活时间约为14个月。
曲姗
发布时间:2023-01-21