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刘国凯
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知识库 肾淀粉样变性如何鉴别
肾淀粉样变性如何鉴别
发布时间：2023-01-10
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原发性肾淀粉样变属于淋巴浆细胞增生性疾病，也属于非淀粉样单克隆免疫球蛋白沉积性疾病，包括轻链蛋白尿、重链沉积性疾病、轻链-重链沉积性疾病和华氏巨球蛋白血症。这些疾病相似的临床表现容易造成误诊。

原发性淀粉样变和轻链蛋白尿的发生率略高于其他疾病，两种疾病的肾脏体积均增大。肾淀粉样变患者肾病综合征的发生率高于轻链蛋白尿，而血尿和高血压的发生率较低。肾脏的外在表现是肝脾肿大和贫血。实验室检查显示，淀粉样变多表现为血液中免疫球蛋白G的降低。部分患者血、尿免疫球蛋白电泳显示单峰免疫球蛋白。测定血液和尿液中的轻链有助于确定轻链的类型。骨髓穿刺有助于确定多发性骨髓瘤是否并发，但诊断仍依赖肾脏病理检查。此外，原发性淀粉样变应与纤维球病、免疫触须样肾病、冷球蛋白血症等相鉴别。根据刚果红染色和电子显微镜下纤维的形态和直径可以区分。


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