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刘晓副
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知识库 限制型心肌病的鉴别
限制型心肌病的鉴别
发布时间:2023-01-05
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限制性心肌病的鉴别

限制性心肌病的临床表现和血流动力学改变与缩窄性心包炎非常相似。因此,限制性心肌病主要与缩窄性心包炎相鉴别,缩窄性心包炎多继发于感染性心包炎,以结核性心包炎最常见。大多数限制性心肌病无明确诱因,缩窄性心包炎查体有奇脉和心包拍击音。

脑钠肽在限制性心肌病中增加,而缩窄性心包炎正常。

心电图限制型心肌病的QRS波异常ST-T改变比缩窄性心包炎更明显,

超声心动图显示缩窄性心包炎表现为心包增厚和室间隔抖动,限制性心肌病表现为双心房扩大和心室肥厚。

缩窄性心包炎胸片显示心包钙化,CT和MRI显示心包增厚。

心脏的磁共振检查在某些心肌病中,延迟钆成像在心肌中可见颗粒状外观。

心导管测压有助于与缩窄性心包炎鉴别,心内膜心肌活检有助于发现缩窄性心包炎的继发原因。


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限制性心肌病可以是特发性的、遗传性的或各种系统性疾病的结果。各种特定的原因可以导致限制性心肌病,这往往是未知的。遗传性限制性心肌病通常以常染色体显性遗传为特征。有报道称,该病可能与某些家族的肌钙蛋白I基因突变有关。但在某些家族中,限制性心肌病与结蛋白基因突变导致的传导缺陷有关。此外,研究表明,限制性心肌病也可通过常染色体隐性遗传方式遗传。继发于全身性疾病的限制性心肌病包括淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病和蒽环类药物中毒。不同年龄的人引起限制性心肌病的原因不同。成人中最常见的限制性心肌病是心肌淀粉样变性。在儿童中,放射性或蒽环类药物引起的限制性心肌病很常见。婴幼儿。除了需要注意与遗传有关的糖原累积病等疾病。
张宇
发布时间:2023-01-05