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临床表现:
麻风杆菌侵入体内后,一般认为潜伏期平均为2 ~ 5年,老年人从几个月到十几年不等。如果发病,大多是无意识的。在典型症状发作前,有些人常出现前肢的一般症状,如全身不适、肌肉关节酸痛、四肢感觉异常等。这些表现都不是特异性的。免疫力强的发展到结核样麻风的一端,免疫力低的或有缺陷的发展到肿瘤的一端。根据五级分类法,各型麻风的症状和特点描述如下。
I .类似结核病的麻风病
这个病人免疫力很强,麻风杆菌局限在皮肤和神经。皮损有斑疹和斑块,数量常为1 ~ 2个,边缘整齐清晰,有明显的感觉(湿、痛、触)障碍,分布不对称,受损部位有毛发脱落。这是一个非常重要的特性。擅长四肢、脸部、肩膀、手臂等容易摩擦的部位。斑点颜色淡红,表面常无鳞屑。斑块颜色常为暗红色,轮廓清晰,边缘较高,有的向内倾斜,向扁平缩小的中心移动,有的倾向于边缘粗细不一的半环、环状或弓形。表面常干燥有鳞屑,有时可见许多丘疹堆积造成的损害。病变附近可摸到粗大的皮神经。有时病灶附近的淋巴结会变大。眉毛一般不会掉。
这类周围神经受累后(如耳大神经、尺神经、腓神经等。),神经杆变粗呈梭形,结节状或串珠状,质硬质软,多为单侧。在严重的情况下,由于迟发型超敏反应,可形成脓肿或瘘管。部分患者有神经系统症状,无皮肤损害,称为纯神经炎。临床上,神经粗大、皮肤感觉障碍和相应部位肌肉无力。当神经严重受累时,神经营养、运动等的功能。会受损,进而出现大鱼际肌和骨间肌萎缩,导致爪手(尺神经受累)、猿手(正中神经受累)、吊腕(桡神经受累)、溃疡、兔眼(面神经受累)、指骨吸收。畸形发生较早。
这类细菌一般是阴性的。麻风试验呈强阳性。细菌的免疫功能正常或接近正常。组织病理学改变为结核性肉芽肿,表现为表皮下看不见的“无浸润带”,抗酸染色不能检出抗酸杆菌。少数患者无需治疗即可自愈,治疗后很快消退。一般预后良好,但畸形往往难以恢复。
第二,交界性部分结核麻风
这种类型类似于结核样类型。它是带红色、紫红色或棕黄色斑点和斑块,边界清晰。有的贴片中央有“空白区”或“穿孔区”(也称非侵袭区和免疫区),形成环状病灶,内外边缘清晰。洞区内皮肤看起来正常。损伤大部分是光滑的,有些布满鳞片。损伤次数多,大小不一,有的散在,特别是躯干、四肢、面部,分布广泛,但不对称。虽然有感觉障碍,但比TT轻且稍晚。眼皮一般不会掉。所涉及的神经是厚且不对称的,不像TT那样厚且不规则。粘膜、淋巴结、睾丸、眼睛和内脏器官较少和轻度受累。
这类细菌一般为阳性,细胞密度指数(对数分类,下同)为1 ~ 3。麻风试验呈弱阳性、可疑或阴性。细胞功能检查低于正常人。组织病理学变化与TT相似,但上皮样细胞周围的淋巴细胞少而疏松。表皮下有狭窄的“非浸润带”,抗酸染色切片中无或有少量麻风杆菌。预防一般比较好。“升级反应”可以改成TT,“降级反应”可以改成BB。麻风反应后易出现畸形和残疾。
第三,中线麻风
这种类型的皮肤病变的特点是多形性和多色性。I型有斑疹、斑块、浸润等。颜色有酒红色、枯黄、茶色、红色、茶色等。有时皮肤损伤处会出现两种颜色。边缘清晰,但部分不清晰。损伤形式为带状、蛇形或不规则形。如果是条状,一面清晰,一面难以辨认。如果是贴片,中央有“打孔区”,其内环明显凸起,逐渐向外倾斜,外缘浸润不清,呈倒碟状外观。有的病灶呈红白环状或多环状,形似靶或徽章,称为“靶状斑”和“徽章状斑”。有的患者面部皮损呈蝙蝠状,翅翼展开,颜色呈灰褐色,称为“蝙蝠状脸”。患者在皮肤的不同部位具有肿瘤样和结核样病变是很常见的。有时可以看到“卫星”损坏。有些患者在肘部、伸膝部和臀部有由结节组成的厚垫状斑块。表面很滑,摸起来很柔软。损伤多,大小不一,分布广,不对称。神经受损后稍有麻木,轻于结核型,重于肿瘤型。眼皮经常不掉。粘膜、淋巴结、眼睛、睾丸和内脏器官均可受累。
该型细菌为阳性,细菌密度指数为2 ~ 4。麻风病检查呈阴性。细胞功能测试介于双相型之间。组织病理学改变为组织细胞肉芽肿,表皮下多为“无浸润区”。可见组织细胞不同程度分化为上皮样细胞,一般较小,部分切片可见典型和非典型泡沫细胞。淋巴细胞少而散。抗自然染色切片中麻风杆菌较多,预后介于两极型之间。这种类型最不稳定,“升级反应”发展到BT,“降级反应”发展到BL。
4.交界性麻风伴部分肿瘤
这种类型的皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润。病灶多为肿瘤样,数量多,形态小,边界不清,表面光亮,颜色为红色或橘红色。分布广泛,趋于对称。病变处的感觉障碍较轻,出现较晚。有的破损严重,中央有“打孔区”,内缘清晰,从外面看模糊不清。眉毛、睫毛和头发会脱落,通常是不对称的。后期面部深层弥漫浸润也可形成“狮面”。中晚期黏膜充血、浸润、肿胀,淋巴结肿大,睾丸触痛。神经受累往往是双侧的,均匀一致,摸起来柔软,后来出现畸形。
这类细菌为强阳性,细菌密度指数为4 ~ 5。麻风反应阴性,细胞免疫功能试验有缺陷。组织病理学改变,肉芽肿趋向泡沫细胞肉芽肿,部分组织细胞发展为不典型上皮样细胞,部分发展为泡沫细胞。淋巴细胞常呈局灶性并存在于泡沫细胞间浸润,这是该类型的病理特征。抗酸染色切片中有大量的麻风杆菌。预后比LL好,比TT差,但仍不稳定。“升级反应”可以变成BB,“降解反应”可以变成LL。
5型麻风
这类患者对麻风杆菌缺乏免疫力,麻风杆菌通过淋巴和血液扩散到全身。所以组织器官被侵犯的范围很广。皮损的特点是数量多,分布广且对称,边缘模糊,易融合,表面油腻光滑。皮肤的颜色除了淡斑,大多是从红色发展到红色、黄色、棕色。感觉障碍很轻。前期眉毛睫毛稀疏,是从眉毛外侧开始,然后睫毛稀疏。这是麻风病的一个临床特征。麻风杆菌强阳性,皮损包括斑疹、浸润、结节和弥漫性皮损。早期斑片状病变分布于全身,尤其是面部、胸部和背部。颜色偏红或淡,界限不清。在鉴定之前,必须在良好的光线下仔细检查。后来除了斑块病变增多外,逐渐形成浅表的、弥漫性的湿结节。脸上由于浸润增厚,外观微肿,经常脱落。后来病灶合并成大片浸润,或病灶上出现结节并弥漫浸润,弥漫浸润向深部发展,变得更加明显和严重。通常遍布全身。面部有弥漫性增厚,皮纹加深,鼻唇肥厚,耳垂增大,迫在眉睫的剥脱,头发稀疏或大量脱落,结节与深层浸润混在一起,结膜充血,形成“狮子脸”外观。四肢、肩部、背部、臀部、阴囊有许多大小不一的结节。后来由于弥漫性损害的部分吸收,出现明显的感觉障碍和发汗。小腿内皮肤略变硬,光滑有光泽,有鳞屑或蛇皮样病变,持续时间较长,部分毛发几乎裸露。可以看出,残留的毛发多沿血管分布。
虽然累及神经干,但感觉障碍较轻,表现较晚。神经干略粗,对称柔软,后期还可出现肌肉萎缩、畸形和残疾。
鼻粘膜损害发生早,起初有充血、肿胀,随病情加重出现结节、浸润、溃疡。严重者可出现鼻中隔穿孔,鼻梁塌陷时可见鞍鼻。早期淋巴结受累,轻微肿大,常不被人注意,中晚期则明显肿大压痛。
睾丸受累,先肿胀后萎缩,还有压痛、乳房增大等。
眼部受累可能引起结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎等。内脏也受影响,如肝脾肿大。
这类细菌呈强阳性,4 ~ 6。麻风病检查呈阴性。免疫功能试验显示明显缺陷。组织病理学改变以泡沫细胞肉芽肿结构为特征,主要由典型的泡沫细胞组成,胞浆丰富。表皮下有“无浸润带”。抗酸染色切片中有大量麻风杆菌,可呈束状或球状。治疗早,预后好,畸形少,后期残疾。这种类型比较稳定,只有少数在一定条件下可以转变为BL。
不及物动词未确定的麻风病
此类为麻风的早期表现,为原发性,未纳入五级分类,性质不稳定,可自行消退或转为其他类型。演变的类型可根据患者免疫力的强弱而改变为其他类型,大部分为结核样,少数为交界性和肿瘤样。临床症状轻微,内脏不受累。皮损简单,表面有淡红斑或淡斑,表面平坦无浸润萎缩。羊毛会脱落。病灶呈圆形、椭圆形或不规则形。边缘或部分不清,分布不对称,皮损可有轻度感觉障碍。神经干轻度受累,虽有增大,但硬度较低,少数人有运动障碍和畸形。大多数细菌都是阴性的。麻风病检查大多呈阳性。有的细胞功能检查正常或接近正常,有的明显有缺陷。组织病理学变化为非特异性炎症细胞浸润。预后取决于细胞免疫发展的程度。麻风试验阳性且细胞免疫功能试验正常的患者预后良好。它的一些发展可以自愈,而另一些发展成其他类型。
诊断:
麻风病的诊断必须细致耐心,争取早期诊断,不漏诊,不误诊。早治疗早康复,不会加重病情,不会造成畸形、残疾,也不会传播感染。诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查和组织病理学检查结果,综合分析得出结论。对一时难以确诊的个别病例,可定期复诊、复诊,或邀请相关科室会诊,给予排除或诊断。
一、病史询问一定要重点询问与麻风病相关的项目,如是否来自疫区、家庭、亲友、邻居,是否有相同的患者,是否有接触史等。
二、体检要系统全面,在自然光下检查全身的皮肤、神经、淋巴结。
检查神经时,既要注意感觉和运动功能的变化,也要注意周围神经干的变化。