系统性硬皮病又称系统性硬化症，是一种病因不明的自身免疫性疾病。

除了常见的皮肤肿胀，继而增厚、变硬，最后萎缩，还会累及全身多种内脏器官，导致内脏受损，严重影响预后。

近年来，人们越来越重视其器官受累的不良预后，但由于其患病率低，许多医生对该病仍缺乏认识。该病的病因尚不清楚，与遗传和免疫异常有关。

临床上表现为局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官。根据皮损的程度和累及的部位，可分为局限性和全身性两种。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；它可以影响皮肤、滑膜和内脏器官，特别是胃肠道、肺、肾、心脏、血管、骨骼肌系统等。，导致相应器官功能不足，生活质量下降。作为一种自身免疫性疾病，常伴有抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄段均可发生，但高峰在20 ~ 50岁。女性发病率是男性的3 ~ 4倍。孩子比较少见。目前，这种疾病的确切病因尚不清楚，但研究表明，其发病机制可能与遗传和环境因素有关。

1.遗传因素虽然系统性硬皮病不是按照经典的孟德尔定律遗传的，但是遗传因素仍然是目前发现的最大的危险因素。

2.环境因素包括药物，如博莱霉素，可诱导纤维化。用博莱霉素诱发小鼠皮肤硬化，充分证明了其致病性。此外，巨细胞病毒、EB病毒等病毒感染被怀疑与系统性硬皮病有关。近年来，幽门螺杆菌在系统性硬皮病发病中的作用备受关注。研究表明，系统性硬皮病患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于普通人，提示幽门螺杆菌可能参与了系统性硬皮病的发病过程。

3.聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品。也被怀疑与系统性硬皮病的发病机制有关。