【临床表现】

1.以前认为原发性痛风在中国比较少见，但近年来由于营养条件的改善，寿命的延长，以及对这种疾病的重视，有了更多的发现。患病率随年龄增长而逐渐升高，男性多见，男女比例约为20∶1。女性很少生病，大多发生在绝经后。国外报道的很多病例都有阳性家族史，大部分属于常染色体遗传，少数属于性连锁遗传。脑力劳动者和经济营养好的阶层疾病较多。痛风的病程相当长，没有累及肾脏的，经过有效的预防和治疗，预后良好，一般不影响寿命，可以像正常人一样工作和生活。但如果防治不当，不仅会在急性发作时造成巨大痛苦，还容易导致关节畸形、肾结石、肾损害等严重后果，肾功能不全者预后较差。

痛风的自然病程和临床表现大致可分为以下四个阶段:①无症状高尿酸血症期，②急性痛风性关节炎期，③痛风临界间期，④慢性痛风石性关节炎。

(1)无症状高尿酸血症血清尿酸浓度随年龄增长而升高，且存在性别差异。在儿童期，男女无差异，平均为3.6mg%。性成熟后，男性比女性高1mg%左右，绝经后两者变得更加接近。因此，高尿酸血症可发生在男性发育年龄之后，而女性则常发生在绝经之后。很多高尿酸血症患者可以持续一生而无症状，称为无症状高尿酸血症。只有关节炎发作时才叫痛风。血清尿酸盐浓度越高，时间越长，患痛风和尿路结石的几率越大。痛风的发病年龄在40岁左右达到高峰。

(2)急性痛风性关节炎是原发性痛风最常见的首发症状，好发于下肢关节。典型的发病很快。病人身体健康可以上床睡觉，但是半夜会因为脚痛而醒来。几个小时之内，症状达到顶峰，关节及周围软组织出现明显的肿胀和热痛，严重到连被褥的遮盖都受不了。大关节受累时可出现关节渗出。可伴有头痛、发热、白细胞增多等全身症状。大多数患者发病前无前驱症状，但部分患者发病前有乏力、全身不适、局部关节刺痛等症状。半数以上的患者始于足趾，约90%的患者参与了整个病程。跖趾、踝、膝、指、腕、肘关节也易发生，肩、髋、脊柱等关节较少见。第一次发作往往只影响单个关节，反复发作会增加受累关节的数量。该病四季均可发生，但春秋两季多发。大多数人会在午夜生病。局部关节损伤如脚扭伤、穿紧鞋行走及手术、饮食、过度疲劳、寒冷、潮湿、感染等都可能是诱发因素。

痛风发作可自然缓解数天至数周，关节活动完全恢复，仅留下炎症区的皮肤颜色改变，然后是一个无症状阶段，即所谓的间歇期，持续自然数月、数年甚至十余年。大部分患者一年内复发，之后每年发作几次或几年，偶尔一生只发作一次。相当一部分患者有越来越频繁的趋势，累及的关节越来越多，引起慢性关节炎和关节。

(3)未经治疗的痛风石和慢性关节炎患者，关节内尿酸盐沉积增多，炎症反复发作进入慢性期不能完全消失，造成关节骨质侵蚀缺损和周围组织纤维化，导致关节僵硬畸形，活动受限。在慢性疾病的基础上，仍可能出现急性炎症的反复发作，使疾病越来越严重，畸形越来越明显，严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微，不典型，出现关节畸形后才发现。少数慢性关节炎会影响全身关节，包括肩、髋关节和脊柱。此外，尿酸盐结晶可沉积于肌腱、腱鞘、关节附近的皮肤结缔组织，形成大小不一的黄白色肿胀，即所谓痛风结节(或痛风石)，可小至芝麻，大至鸡蛋或更大，常发生于耳轮、前臂伸部、跖趾趾、手指、肘部等。，但不涉及肝、脾、肺、中枢神经系统(图结节起初较软，随着纤维组织的增生，质地越来越硬。容易穿破的关节附近的结节，外皮薄，容易破成瘘管，可排出白色粉末状的尿酸盐结晶。但由于尿酸盐的抗菌作用，继发感染少见，瘘口周围组织为慢性炎性肉芽肿，不易愈合。痛风的发生与疾病阶段和高尿酸血症的程度有关。根据一般文献，高尿酸血症8mg/dl以下患者90%无痛风结节，高尿酸血症9mg/dl以上患者50%有痛风结节。病程越长，痛风结节的几率越大。当限制嘌呤饮食和应用降尿酸药物时，发生时间短的软结节可逐渐缩小甚至消失，而发生时间长的硬结节由于纤维增生不易消失。

(四)肾脏损害临床表现在病史较长的痛风患者中，约1/3有肾脏损害，表现为三种形式:

1.痛风肾病尿酸盐结晶沉积在肾组织，引起间质性肾炎。早期只有蛋白尿和镜下血尿出现间隙，容易被漏诊。随着病情的进展，蛋白尿变得持续，肾功能尤其受损，出现夜尿多、尿比重低的现象。病情进一步发展，最终从慢性氮质血症发展为尿毒症。过去，约有17% ~ 25%的痛风患者死于肾功能衰竭。由于痛风患者常伴有高血压、动脉硬化、肾结石、尿路感染等疾病，所以所谓的痛风性肾病可能是综合因素作用的结果。

2.急性肾功能衰竭(ARF)是由于大量尿酸结晶广泛堵塞肾小管管腔，导致尿流受阻。此时如果给予积极的治疗如多喝水、碱性药物、降低血尿酸等。，病情往往可以恢复。

3.泌尿系结石约20% ~ 25%的原发性痛风患者合并尿酸性泌尿系结石，部分患者肾结石的症状早于关节炎的发病。继发性高尿酸血症患者泌尿系结石的发生率较高。小的沉淀物样结石可随尿液排出，无症状，较大的结石常引起肾绞痛、血尿和尿路感染。纯尿酸结石可不显影通过X线透射，但混合钙盐较多者可在普通尿路造影上发现。

痛风患者常伴有高血压、高血脂、动脉硬化、冠心病、糖尿病(ⅱ型)。在老年患者的死亡原因中，心血管因素远远超过肾功能不全的因素。一般认为痛风与上述疾病无直接因果关系，但可能与肥胖、饮食、饮酒等常见因素有关。饮食限制和减肥往往可以控制高尿酸血症、糖尿病、高血压和高血脂。

2.继发性痛风多发生于急慢性白血病、红细胞增多症、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、淋巴瘤及各种癌症化疗等骨髓增生性疾病。细胞内核酸大量分解，导致尿酸生成过多；或者在肾脏疾病、高血压、动脉硬化的晚期，由于肾功能衰竭，尿酸排泄困难，血液中的尿酸增加。继发性痛风患者的血尿酸浓度往往高于原发性痛风患者，尿路结石的发生率也较高。但由于病程不太可能长，关节症状不像原发痛风患者那样典型，往往被原发病所掩盖，不容易被发现。由于大多数患者生命垂危，寿命较短，各种慢性表现很少见。此外，使用噻嗪类利尿剂、尿酸、速尿、乙酰胺时，常出现药物性高尿酸血症。水杨酸钠在高剂量时有利于尿酸，而在低剂量时抑制尿酸的肾小管排泄，从而使血尿酸升高。高尿酸血症和痛风可因慢性铅中毒的肾脏损害而发生。

痛风是青少年和儿童的一种罕见疾病，偶尔见于肝糖原沉积ⅰ型，由于葡萄糖-6磷酸酶缺乏，血糖降低，糖原分解增多，乳酸产生过量，肾小管分泌尿酸受到抑制，核苷酸消耗和嘌呤合成增加，导致高尿酸血症。病人的主要表现是阵发性低血糖。其次，Lesch-Nyhan综合征，由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏，导致尿酸合成增加，表现为明显的高尿酸血症。本病好发于一岁以内的男童和儿童，常表现为脑瘫、智力低下、舞蹈病样蠕动和原发性痛风。轻度病例往往在青少年时期发病，没有残疾迹象。当痛风症状出现时，它在患者的尿液中被注意到。

[诊断]

对于中年以上男性，趾、足、踝、膝等单个关节的肿痛。突然发生，伴有血清尿酸盐升高，即应考虑痛风的可能，检查滑液发现尿酸盐结晶即可确诊。一般来说，诊断不难。