去提问

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码
孙正
3598
所有文章
0
查看次数
0
昨日次数
知识库 肾淀粉样变性是怎么回事
肾淀粉样变性是怎么回事
发布时间：2023-01-10
浏览：14
手机查看

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码

肾淀粉样变是系统性淀粉样变的组成部分，常见于al淀粉样变、AA淀粉样变和某些类型的遗传性淀粉样变。本病好发于50岁以上的中老年患者，多为男性。淀粉样蛋白沉积于肾小球可导致蛋白尿，可有或无少量镜下血尿，并逐渐进展为大量蛋白尿和肾病综合征，肾功能进行性损害，往往在数年内进入终末期肾衰竭。但有些患者的淀粉样蛋白也会在肾小管沉积，从而导致肾性糖尿、范可尼综合征和肾小管酸中毒。

肾外表现，血管内淀粉样物质沉积导致低血压，其他器官沉积导致心肌肥大、肝脾肿大、巨舌。血尿免疫固定电泳可发现单克隆轻链。一般来说，淀粉样变的诊断必须依靠病理检查。刚果红染色阳性和电镜下见到的特征性纤维是诊断的“金标准”。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
举报
取 消 确 定
相关推荐
什么是肾淀粉样变性
肾淀粉样变是指不溶性蛋白质在组织或器官中沉积并导致其功能障碍的一组疾病。淀粉样变可影响多个系统器官，尤其是肾脏、心脏、肝脏、神经和胃肠道，还可积聚肌肉和关节。它是肾淀粉样变性最常侵犯的部位之一，也是患者最严重的表现和死亡的主要原因之一。肾脏受累主要表现为肾病综合征，如大量蛋白尿、低蛋白血症和高度水肿。该病发展迅速，可出现进行性肾功能障碍。后期往往需要透析。肾脏的外在表现取决于淀粉样物质沉积的部位，出现相应系统的症状。本病的诊断主要依靠明确的肾活检。治疗方面，早期对症治疗为主，晚期肾功能衰竭往往需要肾脏替代治疗。这种疾病的预后极差。
姜帅
发布时间：2023-01-10
 
肾淀粉样变性是怎么引起
淀粉样变性病是一组以淀粉样蛋白在身体的一个或多个器官中沉积为特征的疾病。肾脏受累引起的临床病理改变称为淀粉样变肾病，淀粉样变的发病机制尚未最终阐明。目前认为巨噬细胞是淀粉样蛋白在体内分解和形成的主要场所。巨噬细胞在强光刺激下主要产生AA蛋白，而在慢光刺激下主要产生AL蛋白。淀粉样前体在超过巨噬细胞的代谢能力时会产生淀粉样纤维。淀粉样纤维在生理溶液中溶解度低，不易被蛋白酶消化，因此沉积在组织和细胞外，导致重要器官受压、萎缩和功能障碍。淀粉样蛋白可通过毛细血管壁分散并沉积在组织中，或组织抗原性改变后形成自身抗体片段沉积在组织中。此外，AL纤维还可以通过非共价键与其他片段结合，形成聚合物沉积。
范书英
发布时间：2023-01-10