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白塞病是一种由血液炎症引起的全身功能损害。生活中有很多白塞病的例子,但是很少有人用白塞病来描述这些例子。主要原因是白塞氏病的症状与许多疾病相似。我将用下面的话来描述白塞氏病的主要症状。
全身各系统都有涉及,但比较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼睛等。中枢神经系统、血管和消化道都受到严重影响,尤其是男性。日本学者报道,器官和系统损伤的发生率为口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼损伤79%。男性和女性眼损伤的发生率分别为90%和40%。其他全身性损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄等人分析了我国白塞病的发病情况:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。
少数患者急性起病,可在5天至3个月内同时损害两个以上部位。病情严重,常伴有高烧。缓解一定时间后可慢性复发,两次复发平均间隔1 ~ 2个月。多数是慢性的,先在一个部位发生损害,在不同时期反复发作缓解后,再在其他部位发生损害。后者主要是局部损害,全身症状较少,但在病程中可加重。
无论是急性发作还是慢性病程中的急性加重,主要全身症状有高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。发热类型不确定,少数病例可持续高烧。过度疲劳、睡眠不好、月经、季节性气候变化等。,会加重不同部位的损伤。少数患者有家族史,无接触感染病例。
1.基本症状是指在这种疾病中最常见的,往往是最早的症状。它们可以相继出现,也可以同时出现数年。大部分起病隐匿,少数起病迅速,伴有发热、乏力等全身症状。
(1)复发性口腔溃疡:一年至少发生三次。发作时颊粘膜、唇、唇、软腭出现一个以上疼痛的红色结节,随后出现溃疡,溃疡直径一般为2 ~ 3mm。有些病例开始是疱疹,大约7 ~ 14天后消退,不留疤痕。也有持续数周,最后留下疤痕的情况。溃疡来来去去。98%的患者都有这种症状,而且是这种疾病的首发症状。它被认为是诊断这种疾病的最基本和必要的症状。
(2)复发性生殖器溃疡:与口腔溃疡症状基本相似,但次数和数量较少。常见的部位是女性患者的大阴唇和小阴唇,其次是阴道;男性的阴囊和阴茎。也可出现在会阴或肛门周围。大约80%的人有这种症状。
(3)皮肤损害:皮肤黏膜损害是本病的主要症状,占95.7%。有如下四种皮肤损伤:
①结节性红斑:是最常见的一种皮肤损害,主要发生在下肢,尤其是小腿,有时也可发生在上肢和躯干,尤其是外侧延伸部。皮下结节一般是蚕豆到核桃,深浅不一,疼痛,压痛。肤色偏红、暗红或紫色,质地较硬。少则几个,多则几十个,零散分布,无规律。1个月左右可自行消退,但容易复发。或者为了回归的一面,一根新的头发。夏天大多比较重,很少断。结节的红色范围部分可以超过结节的面积,越向外颜色越浅,好像被一层腮红包围。
②血栓性静脉炎:主要发生在下肢,有时也发生在上肢。这是一种坚硬的皮下索,局部有压痛。如果发生在皮下深处,体检时只有皮下条索的感觉;如果发生在皮肤下的浅静脉,可能会出现皮肤表面不同程度的红肿和隆起皮肤的条索状物体。浅表血栓性静脉炎也可继发于静脉药物注射。
③毛囊炎样和疖样病变:男性多于女性,毛囊炎样病变多于疖样病变。这种种皮损害可发生在体表的任何部位,主要发生在头部、面部、胸部、背部和阴部。皮损数量不等,可复发,尤其是在夏季。这些病灶基底浸润明显,顶部脓疱少,周围潮红大,有不同程度的硬结。细菌培养阴性,抗生素治疗无效。
④针刺反应:注射(肌肉、静脉)、针刺等。刺皮肤真皮层,24 ~ 48小时后,针刺部位可产生淡红色丘疹,中心有脓疱,后期逐渐结痂。这种反应叫做针刺反应。大约1周后消退。多数患者在活动期呈阳性,具有特异的诊断意义。有时针刺反应是阴性的。此时注射生理盐水,一般24小时后针刺部位出现脓疱。必须强调的是,即使针刺反应为阴性,也不能排除白塞氏病。
(4)眼部损害:白塞氏病以眼部症状为特征,又称白塞氏病,表现为一过性和复发性渗出性炎症。所有眼球组织均可受累,早期表现为角膜炎、粘连、巩膜炎、虹膜睫状体炎伴前房积血等。反复发作后,主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎、眼底出血、玻璃体混浊等。随着疾病的发展,最终会导致失明。眼睛损伤可以是单侧的,也可以是双侧的。
结膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上,炎症性化学刺激或其他有害因素引起的血液循环障碍。结膜炎也呈现消退性发作,每次发作持续3 ~ 5天。同时可伴有不同程度的角膜炎。长期不愈合者,常引起角膜溃疡,甚至角膜穿孔。有时,在葡萄膜炎和角膜炎反复发作的基础上,可出现继发性白内障。
典型的虹膜睫状体炎伴前房积血是罕见的。前房积血是无菌的,有中性粒细胞和少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症虹膜。视网膜炎以急性复发性发作为特征,其特征为视盘发红和混浊、视网膜白斑、出血等。玻璃体混浊是本病眼部损害的主要表现之一,每次发病时均可加重,这种改变先于前房混浊。玻璃体混浊是由周围毛细血管的炎性渗出引起的。乳头周围放射状毛细血管的渗出物,与玻璃体内膜相连,容易进入玻璃体,刺激内膜形成肉芽肿。同样,在睫状体后环与脉络膜相连的部分周围也容易形成肉芽肿。睫状体后环脉络膜形成的肉芽肿是玻璃体混浊的主要原因。
2.全身症状除上述基本临床症状外,部分患者还存在器官系统病变,多由局部血管炎引起。全身病变多出现在基本症状之后。
(1)消化道病变:这种类型也叫胃肠-白塞病。它出现在10% ~ 15%的患者身上。胃肠道症状按其出现频率包括腹痛,以右下腹疼痛为常见症状,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、腹胀、厌食、腹泻、吞咽不适等。通过胃肠X线检查、内镜检查和手术探查可以看出,肠道的基本病变是从食管下段开始的多发性溃疡,回盲部是发病最重的部位。内镜检查的15例中,7例在此处有溃疡,依次为升结肠、降结肠、胃和食管等。简而言之,这种病变可以发生在从口腔到肛门的整个消化道的任何部位。严重并发症如溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘形成、食管狭窄等。,甚至会导致死亡。
(2)神经病变:这种类型也称为神经白塞病。在10%的患者中发现该病,男性发病率明显高于女性(10∶4)。除少数病例外,均发生在基本症状出现后数月至数年内。临床表现因患部不同而异。小血管炎可损害大脑和脊髓的任何部位(即使是同一患者,神经系统也可累及多个部位),因此患者神经系统的临床表现极其多样。北京协和医院收治的14例患者中,6例出现精神行为异常,甚至失语,2例出现意识障碍和惊厥,2例出现恶心呕吐,2例出现脊髓病变、肢体麻木和痛觉过敏,1例出现排便功能障碍。1例除脑梗死外,并发周围神经病变。1例无神经系统症状。
简而言之,白塞病的症状包括全身所有器官或肢体,甚至表皮。所以当出现上述症状或临床表现时,一定要及时检查,确认是否为白塞氏病的症状。以避免不可预见的后果。