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李晖
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知识库 赖利-戴综合征的病因是什么
赖利-戴综合征的病因是什么
发布时间:2023-01-04
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莱利-戴综合征的病因是什么?

赖利-戴综合征的病因仍不完全清楚。近年来发现该病是一种常染色体隐性遗传的周围神经病。所有患者均有两个拷贝基因缺陷,致病基因位于9号染色体短臂31 ~ 33。这种疾病是一种先天性自主神经系统异常。儿童的感觉神经节、交感神经节和副交感神经节的神经元明显减少,这些神经元在患者的一生中不断丢失。交感神经末梢数量减少是患者血液循环中去甲肾上腺素、多巴胺和β-羟化酶减少的原因。


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