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白塞病是一种严重影响身体正常血液的疾病。一般来说,白塞病患者容易出现溃疡或皮肤坏死等症状。因此,治疗白塞病是预防身体所有功能性疾病的必要措施。在这里,我将为您描述治疗白塞氏病的主要方案。
1.一般治疗:急性活动期间,特别是涉及重要器官时,应卧床休息。间歇期应预防复发,如保持口腔清洁,避免刺激性食物,及时控制口腔和咽部感染,可预防口腔疾病的发作。皮肤和眼睛也要保持清洁。白塞病急性期腹泻、腹痛、便血严重时,应禁食,并给予肠外营养、输液甚至输血。据报道,小剂量阿司匹林(80mg/d)可预防血栓形成,可用于此病。
2.药物:
(1)非甾体抗炎药:具有抗炎镇痛作用。可有效缓解发烧、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛和关节炎。常用药物有布洛芬0.4 ~ 0.6 3/d;萘普生,0.2 ~ 0.4 2/d;双氯芬酸钠25mg 3/d等。、或其他非甾体类药物和COX-2选择性抑制剂(参见类风湿性关节炎的治疗)。
(2)秋水仙碱:能抑制中性粒细胞趋化性,对关节疾病、结节性红斑、口腔及生殖器溃疡、葡萄膜炎有一定的治疗作用。常用剂量为0.5mg,2 ~ 3次/d,应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
(3)沙利度胺:用于治疗严重的口腔和生殖器溃疡。应从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d,妊娠期妇女禁用,以免胎儿畸形(详见强直性脊柱炎药物),有轴突变性副作用。
(4)糖皮质激素:有效控制急性症状,常用剂量为泼尼松40 ~ 60 mg/d,重症眼炎、中枢神经系统疾病、重症血管炎等重症患者可考虑静脉应用大剂量甲基强的松龙,1000mg/d,3-5天为一个疗程,与免疫抑制剂联用更有效。定期使用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮药物)。
(5)免疫抑制剂:重要器官受损时应选用此类药物。结合肾上腺皮质激素。这种药物有严重的副作用,所以应该密切监视给药时间。
①苯丁酸氮芥,CB1348):用于治疗视网膜、中枢神经系统和血管疾病。用法为2mg 3/d,可连续使用数月,直至病情控制稳定,再逐渐减量至少量维持。半年完全缓解后,可以考虑停药。但眼损伤应治疗2~3年以上,以免复发。在药物治疗期间,你应该定期进行眼科检查。因副作用存在继发感染,长期应用可能导致绝经或精子减少和无精子症。
②硫唑嘌呤:效果比苯丁酸氮芥差。用量为2 ~ 2.5 mg/kg/d,对口腔和眼部疾病及关节炎有抑制作用,但停药后易复发。它可以与其他免疫抑制剂联合使用。用药期间应定期复查血常规和肝功能。
③甲氨蝶呤:每周7.5~15mg,口服或静脉注射。可用于治疗神经系统、皮肤和粘膜疾病,可长期小剂量服用。不良反应包括骨髓抑制、肝损害和消化道症状。应定期检查血常规和肝功能。
④环磷酰胺:与泼尼松联合用于急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎,可口服或大剂量静脉冲击治疗(0.5~1.0/㎡体表面积,每3~4周1次)。使用时,要求患者大量饮水,避免出血性膀胱炎,此外还有消化道反应和白细胞减少(见系统性红斑狼疮用药)。
⑤环孢素:对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效较差的白塞病有较好的疗效。用量为3 ~ 5 mg/kg/d,注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应。
⑥柳氮磺胺吡啶:3~4g/d,可用于白塞病或关节炎患者。应重视药物不良反应。
(6)其他
①干扰素-α:对治疗口腔病变、皮肤病、关节症状有效,也可用于治疗急性眼病。
②应用②TNF单克隆抗体(英夫利昔单抗)治疗复发性葡萄膜炎已有报道,但仍需进一步临床观察。
③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有确切疗效。对肠道症状疗效差。
④抗血小板药物(阿司匹林、双嘧达莫)和抗纤维蛋白治疗(尿激酶、链激酶)也可用于治疗血栓性疾病,但不能突然停药,以免反弹。
⑤如果患者患有结核病或有结核病史,PPD皮试强阳性(5Iu有水泡),试用抗结核治疗(三联疗法)至少三个月,观察疗效。
3.对症治疗:本病一般不太严重,但少数患者可出现严重或致命的并发症,如中枢神经系统疾病如脑膜炎、胃肠穿孔引起的急性腹膜炎、大血管疾病引起的主动脉破裂等。因此,临床治疗应根据不同情况,适时、必要。
①口腔溃疡:局部应用糖皮质激素糊剂或贴膜,3 ~ 5次/d或局部滴注5%四环素溶液,减轻疼痛,加速愈合。雷公藤总甙(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)连用2 ~ 3个月,沙利度胺(肽咪定)每日200 ~ 300 mg,分多次服用,可防止口腔溃疡复发。
②眼部病变:急性葡萄膜炎时,需要扩大瞳孔,防止葡萄膜炎粘连。0.5%可的松滴眼液,每日3-4次,连续4-5天。严重者球结膜下注射地塞米松5mg,1-2次,可减少炎性渗出。全身可采用环磷酰胺冲击疗法,对后葡萄膜炎或视网膜血管炎、前葡萄膜炎、神经炎疗效可靠。通常环磷酰胺1.0g/m2体表面积,静脉注射,每月1次,加泼尼松龙0.5mg/(kg·d),有效。无效时,试试环孢素。
③皮损和外阴溃疡:一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂抗生素软膏,用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛。严重的皮损也可采用小剂量糖皮质激素和短疗程治疗。
④神经白塞病:一般采用大剂量泼尼松(每日60 ~ 120 mg),联合免疫抑制药物,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、雷公藤总苷等。一旦病情得到控制,应及时减少糖皮质激素。
⑤白塞氏病:当白塞氏病特别有消化道出血症状时,治疗应积极慎重。首选雷公藤总苷或系统使用抗结核药物,一般不适合使用糖皮质激素类药物。肠道白塞氏病,内科无法控制,可以手术治疗,但可能导致伤口愈合不良,复发率高。
⑥血栓性静脉炎或静脉血栓形成:口服肠溶阿司匹林0.3g,双嘧达莫(双嘧达莫)25mg,每日3次。此外,还可适当选用其他免疫调节剂左旋咪唑、转移因子、生物反应调节剂-干扰素-γ、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等。
⑦复发的防治:白塞病有缓解和复发交替的趋势,预防复发非常重要。应特别注意预防各种感染、口腔、眼睛和阴部的清洁以及食品卫生。一旦有复发,应密切注意联合治疗。
4.外科疗法
严重的白塞氏病并发肠穿孔可以手术治疗,但白塞氏病术后复发率可达50%。与手术方式和原发部位无关,手术方式的选择需谨慎。血管手术后,术后吻合口处可再次形成动脉瘤,一般不提倡手术治疗,介入治疗可减少手术并发症。持续疼痛的眼盲可以通过手术去除。手术后应继续免疫抑制治疗以减少复发。
简而言之,白塞病恶化主要是药物治疗方案。此外,严重者需要手术治疗。另外,治疗期间生活锻炼和饮食营养缺一不可,所以患者家属一定要注意患者的饮食。