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张忠
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知识库 原卟啉病是什么病
原卟啉病是什么病
发布时间:2023-01-08
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卟啉病是一种直接影响血红素合成的卟啉代谢紊乱引起的贫血和腹痛。主要临床表现为剧烈腹痛,疼痛的部位不确定,可以是脐周、右上、右下,甚至整个腹部。肠绞痛发作的持续时间从几小时到几天或几周不等。可伴有恶心呕吐和持续便秘,但无肌肉紧张和腹胀。

此外,还可能出现神经系统异常,尿中排出大量α-氨基酸-γ-酮戊酸(ALA)和卟啉类物质。新鲜尿液的颜色是正常的,但在阳光下会变成棕色或黑色。


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