系统性硬皮病又称系统性硬化症，是一种病因不明的自身免疫性疾病。除了常见的皮肤肿胀，继而增厚、变硬，最后萎缩，还会累及全身多种内脏器官，导致内脏受损，严重影响预后。近年来，人们越来越重视其器官受累的不良预后，但由于其患病率低，许多医生对该病仍缺乏认识。

该病的病因尚不清楚，与遗传和免疫异常有关。临床上表现为局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官。为了诊断这种疾病，需要进行以下测试。

1.一般实验室检查:实验室检查无特殊异常。血沉可以正常，也可以略有升高。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性疾病引起。可能有血清白蛋白轻度降低，球蛋白升高。

2.免疫学检查:血清ANA阳性率达90%以上，核型以点型和核仁型为主。在CREST综合征中，50% ~ 90%的患者抗着丝点抗体阳性，只有10%的患者弥漫性硬皮病阳性。20% ~ 40%的系统性硬化症患者抗Scl-70抗体阳性。约30%的病例为类风湿性关节炎阳性。患者也可能有抗RNA聚合酶III抗体和抗纤维蛋白抗体。

3.病理及甲皱微循环检查:硬皮活检可见网状真皮内致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突起消失，皮肤附件皱缩；真皮和皮下组织(也是广泛纤维化的部位)可见大量T淋巴细胞。甲皱毛细血管镜检查显示毛细血管袢扩张，正常血管消失。

4.高分辨率CT检查:间质性肺病患者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵拉性支气管扩张。

5.肺功能检查:间质性肺病患者可发现患者的用力肺活量、肺总容量下降，一氧化碳弥散量下降。

6.心导管检查:作为肺动脉高压患者的筛查检查，超声心动图可以发现肺动脉高压，但诊断方法是心导管检查，这是诊断肺动脉高压的唯一金标准。