樊茂蓉
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如何治疗先天性肾上腺皮质增生症
发布时间:2023-01-05
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我们所说的先天性肾上腺增生,是由于我们的基因缺陷导致肾上腺皮质各种类固醇激素合成酶先天缺乏而引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。我们国家现在缺乏全国性的筛查。先天性肾上腺增生怎么治疗?分享给你。
1、
矫正治疗
及时纠正水电解质紊乱(针对失盐患儿):可用生理盐水静脉补液,代谢性酸中毒可用0.45%氯化钠碳酸氢钠溶液。避免使用含钾溶液。
2、
长期治疗
在皮质类固醇治疗过程中,应注意监测血17-羟孕酮或尿17-酮类固醇,以及血钾、钠、氯等。也应监测缺盐型。调整激素的用量,当孩子处于应激状态(如感染、过度劳累、手术等)时,糖皮质激素的用量应比平时增加1.5-2倍。)或者青春期。
3、
外科疗法
男人不需要手术。雌雄同体的女婴,6个月到1岁应该做阴蒂部分切除或整形手术。
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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