临床表现

1.无症状神经梅毒是指有明确的一期梅毒感染或梅毒血清学试验阳性，脑脊液检查有异常改变，但无神经系统临床症状和体征的患者。

本病多发生在初次感染后1 ~ 2年内，约占新感染梅毒患者的10%。感染后第三年左右，发病率逐渐下降，因为部分患者转向症状性神经梅毒。其他患者的脑脊液自然或治疗后恢复正常。这些患者的血清性病研究实验室检测(简称VDRL)均为阳性，脑脊液呈白细胞增多，主要是淋巴细胞轻中度增多，蛋白质含量增多。脑脊液VDRL检测的阳性率约为80%。而梅毒诊断的特异性检测，如荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS)，也可呈阳性。

2.脑膜神经梅毒主要是由梅毒螺旋体引起的软脑膜脑炎，多见于初次感染后1 ~ 2年，少数在感染后5年。如果不治疗或治疗不充分，将来可能会演变成麻痹性痴呆或脊柱结核等一期梅毒。

容易在中青年男性身上看到。急性或亚急性发作可能包括头痛、恶心、呕吐、颈部疼痛、颈部僵硬和发热，但不需要发热。柯尼希征可能是阳性。如果颅内压上升严重，可出现眼底水肿，脑顶部脑膜炎可诱发癫痫发作或精神障碍。颅底脑膜炎常引起眼睛、滑车、三叉神经、面神经麻痹，特别是上睑下垂。少数患者有局灶性神经体征，如偏瘫或截瘫，提示脑膜炎邻近脑组织存在梅毒性动脉炎。一些脑膜神经梅毒患者的皮肤黏膜常被破坏，如斑丘疹、鳞屑、水疱、大疱等。

3.血管性神经梅毒(vascular neuro syphlis)，好发于首次梅毒感染后5 ~ 30年，也可见于感染后几个月内。年轻患者发病与初次感染的间隔时间比中年患者短，往往是年轻脑卒中患者发病的主要原因之一。一般来说，男性比女性更常见。统计显示，血管性神经梅毒占梅毒患者的3 ~ 15%。

多见于青壮年男性。一是持续头痛或人格障碍。几周后，出现病灶体征，并逐渐加重。病灶症状根据涉及的血管不同，有不同的血管闭塞综合征。如果累及大脑中动脉，会出现对侧偏瘫、轻偏瘫和同侧偏盲。主要病变可出现失语等皮质功能障碍。如果病变为大脑前动脉，病变对侧会有偏瘫和感觉障碍，但下肢较上肢重，常伴有尿失禁和精神障碍，如欣快、淡漠、精神错乱等。脊髓血管受累常导致发病初期出现根性疼痛或麻木，这预示着脊髓疾病的上限。颈髓或胸髓容易受累，出现急性脊髓横断症。症状在几个小时到几天内发展到顶峰。患者躯干常出现感觉丧失平面、截瘫或四肢瘫痪、阳性病理反射、尿潴留或尿失禁。

4.脊柱结核(tabes dorsalis)是一种迟发性原发性神经梅毒，潜伏期较长，平均在首次梅毒感染后8-12年，短则3年，长则20年。发病年龄多见于35 ~ 50岁。男性的病例数是女性的4倍。病变选择性地侵犯脊髓的后根和脊髓并引起变性。在过去，当梅毒没有有效的治疗方法时，这种疾病约占神经梅毒的1/4，约占未得到充分治疗的新感染患者的10%。

大多数病例起病缓慢，少数病例较急性。一般感觉障碍出现较早，其次是共济失调、营养障碍、大小便失禁和阳痿。

(1)感觉障碍:疼痛是脊柱结核最早的症状，其性质为散发性短时剧烈疼痛，每次持续数秒钟，不向别处放射，固定在一点，多在下肢，有时在胸腹部。从一点点疼痛迅速转移到另一个地方，也可以是持续性疼痛，所以称为“闪电样疼痛”。它的剧烈疼痛，如烧灼感、刀割感、触电感、穿刺感和撕裂感，可由潮湿或寒冷的天气诱发。随着病情的逐渐发展，奇怪的感觉逐渐增多，多位于躯干和下肢，如蚂蚁走路的感觉、羊毛碰到皮肤的感觉、针刺的感觉、躯干经常感觉像皮带的感觉等。同时，皮肤对疼痛、温暖和触觉过敏。有时会有双重感受，延迟感受，精神双重感受等。后期变成感觉丧失，疼痛丧失是最早的。常见的部位有鼻尖、颈部外侧、胸部和小腿前部、前臂外侧等。振动和位置感在下肢，尤其是末端肢体如脚趾和手指，往往是极度受损的。

(2)运动障碍:主要表现为进行性感觉性共济失调，这也是本病的独特症状。因为下肢的本体感受，比如位置感，失去了通过后根传递的可能，以至于步态不稳，走路靠视觉协调。双脚根部加宽，腿提得很高。踩地时步态很沉重，步距不一，称为“脊柱结核步态”。又被形容为“优雅的步态”，因为它走路时经常昂着头。闭眼困难的标志是积极的。运动障碍，极少数病例可因前根或前角受损而出现肌肉萎缩。

(3)肌张力和反射症状:由于本体感觉的传入部分在后根处受损，反射弧受阻，肌张力明显降低，可能导致关节过度拉伸的现象，如因屈膝而屈膝，一般表现为被动和主动关节运动幅度过大。下肢腱反射下降或消失，尤其是膝反射，其次是跟腱反射，两侧腱反射下降的程度不一致。除颈椎结核外，上肢腱反射一般不受损。不能诱发病理反射。

(4)眼部症状:多为瞳孔异常，如瞳孔变小、边缘不规则或两侧不等。约半数患者有典型的阿盖尔-罗伯逊瞳孔，即瞳孔缩小，对光的直接和间接反应消失，但调节和集体反射仍存在。可影响一个或两个瞳孔，有时仅表现为光反射迟钝，不完全消失。A-Roche瞳孔的机制还没有被完全理解。认为损伤位于顶盖的前部，即视神经束和动眼神经核之间交叉和不交叉的神经纤维。这种损伤位置只破坏光反射弧，不影响集体反应的核上通路。约1/5的患者伴有视神经萎缩，表现为视力下降加重，原发性视神经萎缩更为常见。偶尔，动眼神经麻痹会导致上睑下垂、复视或斜视。

(5)内脏危象:阵发性内脏痛，伴有阵发性内脏功能障碍。胃危象较为常见，该病可在早期出现。胃部和上腹部难以忍受的剧痛，并伴有恶心和呕吐。呕吐物有强烈的酸味，有时只表现为恶心。一般来说，发作持续时间从几个小时到几天不等。危机可以突然出现，也可以自行消失。疼痛、呕吐、进食都很难缓解，所以会导致脱水、碱中毒。内脏危象也可以表现在其他器官，但比较少见。比如喉危象，表现为窒息和咳嗽。肠危象表现为腹泻、腹痛；膀胱危象表现为膀胱和直肠剧烈疼痛；尿道危象的特征是尿道剧烈疼痛。

(6)营养性障碍:也是由于对中枢神经系统的传入神经功能消失所致。

①夏科关节。神经病理性关节病是一种常见病，易侵犯膝、踝、肘及手脚关节。快速发展，首先关节肿胀有渗出物，软骨增生，后期软骨破坏，关节面高而不平，新骨形成，由于关节水肿和骨质萎缩增生同时发生可产生多种关节畸形。夏季关节的形成可能与关节周围的肌肉和韧带过度松弛，以及正常的痛觉和位置感消失导致的过度损伤有关。

②穿透性溃疡为无痛性坏疽性溃疡。在大脚趾或小脚趾的根部很容易看到。起初，表皮很薄；溃疡破溃后，溃疡逐日加深，有时可露骨，其边缘较为完整，难以愈合。

(7)括约肌障碍:病变位于骶神经后根时，早期可出现膀胱障碍；位于其他部位的病变出现较晚。有时患者出现大量尿潴留而无疼痛，这是由于膀胱张力降低所致。此外，还可能出现尿失禁和阳痿。

目前梅毒早期容易治疗，脊柱结核的典型表现难以发现，本病新的表现可能增多，如膀胱功能障碍、双下肢弛缓性截瘫、夏季椎关节压迫马尾等。

5.麻痹性痴呆麻痹性痴呆又称全身瘫痪，是一种由梅毒螺旋体进入脑实质引起的慢性脑膜脑炎。如果不治疗，一般肌肉麻痹2 ~ 3年后死亡。该病一般发生在梅毒感染后10 ~ 15年，多见于未得到彻底治疗的早期梅毒患者，且该病患者潜伏期较长。多见于30 ~ 50岁，男性比女性多8倍。由于精神症状突出，患者常被送入精神病院接受治疗。

发病极其缓慢，不易被察觉。只表现为情绪不稳定、易怒、头痛、精神失常、生活习惯改变、记忆力减退、手指肌肉震颤。晚期表现为智力下降，全身无力，最后死亡。

(1)精神症状:多以性格改变、行为异常开始，如原来行为端庄谨慎，但原来行为被打破，安静或善于理财的人变得狂躁浪费，计算能力逐渐下降，经常做账出错。远的记忆还能部分保留，而近的和即时的记忆损害最显著，分析判断、定向力和洞察力降低。往往前期性欲亢进，后期减少。可能出现语言障碍和各种妄想、幻觉。根据精神障碍，可分为以下几种类型:

①夸张型:最常见的一种。其夸大妄想的内容是自以为拥有超人的能力，是世界上最富有的人，其次是自满和自我享受。

②躁狂型:烦躁多嘴，随着活动量的增加，常出现破坏性行为。

③忧郁型:抑郁、悲观、失望、自责和妄想自罪，或喋喋不休，怀疑患有不治之症。

④单纯下降型:情感淡漠，智力下降，动作迟缓，智力低下。

(2)神经系统症状:语言含糊不清，唇、舌、眼睑、手指颤抖，字迹大小不一，常伴有智力低下。大小不一、边缘不规则的瞳孔常表现为典型的阿氏瞳孔。患者步履蹒跚，闭眼困难的体征多为阳性。腱反射亢进，但晚期可因营养障碍而消失，并可出现锥体束征，偶有癫痫发作，甚至癫痫持续状态。

6.先天性神经梅毒先天性神经梅毒很少见。在怀孕期间，患有梅毒的母亲可以通过胎盘血液循环感染胎儿。一般来说，先天性神经梅毒的发病与母亲的梅毒病程有关，即母亲的梅毒病程越长，胎儿患病的机会就越小。此外，4个月以下的胎儿往往不容易感染梅毒螺旋体，因此，患有梅毒的母亲如果在怀孕的前4个月能够得到充分的驱梅治疗，就有可能防止胎儿感染梅毒。

幸存的先天性神经梅毒患儿可出现脑积水和听力下降，常伴有脉络膜视网膜炎、间质性角膜炎、哈钦森氏牙和鞍鼻。随着年龄的增长，逐渐出现幼年麻痹性痴呆或幼年脊柱结核麻痹性痴呆，痴呆程度与年龄和病变范围有关。单纯性青少年脊柱结核极其罕见。

诊断

1.无症状神经梅毒无症状神经梅毒患者的诊断主要依靠非法性接触史和初次硬下疳感染；但更重要的是，它取决于阳性血清VDRL和脑脊液的异常变化。

2.脑膜神经梅毒根据与性传播疾病的接触或早期梅毒(软下疳)史、脑膜炎症状、血液梅毒试验阳性、脑脊液炎症性改变，可诊断为脑膜神经梅毒。

3.中青年血管神经梅毒患者有偏瘫或截瘫，有游泳史或性生活史，应考虑血清VDRL阳性反应。

4.脊柱结核的诊断主要依据闪电样疼痛、进行性共济失调、深部感觉丧失、阿氏瞳孔等临床特征。夏科关节的存在更有助于考虑这种疾病。如果血液和脑脊液梅毒检测呈阳性，就可以做出最终诊断。

5.麻痹性痴呆根据中年起病缓慢，逐渐发展为人格障碍和智力缺陷，甚至出现夸大妄想等精神障碍。神经系统检查显示阿氏瞳孔、手指和眼睑震颤等症状。，而血液和脑脊液的VDRL和FTA-ABS试验的阳性反应可以作出诊断。

6.先天性神经梅毒先天性神经梅毒的诊断主要依靠患者的神经精神症状和血液、脑脊液梅毒试验阳性。如果母亲有梅毒病史，应考虑该病。