运动神经元疾病，我们称之为肌萎缩侧索硬化，是一种非常严重的疾病。很多人发病的时候还不知道是什么病。那么，让我们简单看一下什么是运动神经元疾病这个问题。

运动神经元病是指选择性损害脊髓前角、运动核和脑桥锥体束的慢性退行性疾病。临床上以上方或(和)下方运动神经元损伤引起的瘫痪为主要表现，其中以上下方运动神经元合并损伤的患者最为常见，主要表现为患部肌肉萎缩无力。80%的运动神经元疾病始于中年。此病好发于男性，男女发病比例约为3: 1。运动神经元疾病的病因仍然未知。虽然很多研究提出了慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢紊乱、环境因素等假说，但都没有得到证实。

脊髓前角运动核和脑桥颅的神经细胞明显减少和变性。脊髓的颈和腰肿胀最严重，舌下神经核和延髓的疑核也易受影响。大脑皮层运动区的巨大锥体细胞Betz细胞也有类似的变化，但一般都比较轻微。大脑皮质脊髓束和大脑皮质脑干束脱髓鞘和变性。前脊神经根萎缩和变性。

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