张忠
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原发性骨髓纤维化症是怎么引起的
发布时间：2023-01-07
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原发性骨髓纤维化是如何引起的？
原发性骨髓纤维化又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常引起的慢性骨髓增生性疾病。临床特征为脾脏明显肿大(多为巨脾)，多脏器髓外造血；血液学特征表现为异常红细胞及外周血细胞涂片中的未成熟颗粒和红细胞。组织病理学显示骨髓纤维组织增生；病程可与其他骨髓增生性疾病相互转化；出现了晚期骨髓衰竭。原发性骨髓纤维化的确切病因和发病机制仍不清楚。约有一半的患者在确诊时发现有克隆性异常核型，所以现在认为是多能造血祖细胞染色体突变引起的病变。这些患者存在JAK2基因突变，导致巨核细胞持续激活JAK2/STAT5通路并过度表达其下游FKBP51蛋白，这可能是原发性骨髓纤维化的重要发病机制。成纤维细胞异常沉积过量胶原是骨髓纤维化的基础。同时，一些细胞生长因子也参与骨髓纤维化的发生，如血小板衍生生长因子、β-转化生长因子、血管内皮生长因子等。少数患者可能与暴露于电离辐射或化学物质如甲苯、苯和二氧化钍有关。
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