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1.根据大脑受损部位的不同,痴呆综合征可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合型痴呆及其他痴呆综合征。
(1)皮质性痴呆:
①老年痴呆症。
②前额叶退行性病变(皮克病)。
(2)皮质下痴呆:
①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿舞蹈病等。).
②脑积水(如正常颅内压脑积水)。
③抑郁症(假性痴呆)。
④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病毒)。
⑤脑血管性痴呆(腔隙性状态、多灶性梗死等。).
(3)混合性皮质和皮质下痴呆:
①多灶性梗死性痴呆。
②感染性痴呆(病毒性痴呆等。).
③中毒和代谢性脑病。
(4)其他痴呆综合征(脑外伤和脑缺氧后等。):
2.痴呆的主要临床表现痴呆的临床表现因病因不同而不同,不同时期其症状也不同。以下是痴呆的一般临床表现。
(1)认知功能障碍:
①记忆障碍:最突出的早期症状,尤其是AD,表现为逆行性和顺行性遗忘,如丢失常用物品、忘记炉子上煮的食物、忘记约会等。后期出现迷失方向,甚至连自己的生日、家人、名字都记不住。
②语言障碍或失语症:表现为命名困难,用词空洞累赘,对语言的理解、书写和复述有障碍。到了后期,语言很少或者模仿语言。
③故意失用症:表现为不能进行体育活动,不能做一些简单的动作,如梳头、穿衣等。
④失认症:丧失识别物体甚至家庭成员的能力,也有触觉失认症,即不能通过触觉识别自己手中的物体(如硬币)。
⑤运动障碍:指执行复杂任务或完成复杂行为活动时的障碍,也是痴呆患者最常见的症状之一,是社会适应能力下降的表现之一。
(2)非认知功能障碍:
①空间认知障碍:即空间定位和空间认知活动实施的障碍。
②判断力和预见力受损:表现为高估自己的能力和地位,或低估某种活动的危险性。
③性格变化:如不卫生、不整洁、不合适、与陌生人过度亲密等。
④步态改变:频繁跌倒,并伴有语焉不详等基底神经节病变,常见于VaD、Lewy痴呆(DLB)和痴呆伴帕金森病(PD)和肌萎缩侧索硬化(ALS)。
⑤精神和行为障碍:这是痴呆的突出症状之一,尤其是DLB和额颞叶痴呆(FTD)。常见症状有焦虑、抑郁、情绪异常、精神和行为异常。后者包括幻觉、妄想、易怒、攻击性行为(言语和行动)、病态地收藏无价值的物品等。
3.痴呆的临床阶段许多上述症状可以在特定患者中部分出现,或者随着疾病的发展以第二顺序出现。临床上一般分为三个阶段。
(1)遗忘期:这一时期主要表现为记忆障碍,其内容如上。这一时期的记忆变化往往因为患者和家属误认为是老年人常见的退行性改变而被忽视。所以要与年龄相关的记忆障碍相鉴别,也称“良性记忆障碍”。后者的记忆下降主要表现为机械记忆能力下降,而理解记忆能力尚可,回忆能力下降,识别功能相对保留。
(2)障碍期:在这一时期,除记忆障碍外,还有思维判断障碍、人格改变和情绪障碍,患者工作、学习(新知识)和社会接触能力下降,甚至人格改变,以及大脑和人格的某些局灶性失语、失语或肢体行动不便等。
(3)痴呆阶段:该阶段患者的上述症状越来越严重,以至于不能完成简单的日常生活事件,如穿衣、吃饭等。他们终日卧床不起,与亲友和外界联系的能力逐渐丧失。他们的四肢僵硬或屈曲麻痹,括约肌功能受损。最终,他们可能会死于全身并发症,如肺部和泌尿道感染、压迫性溃疡和全身衰竭。
痴呆作为一组综合征,没有诊断的“金标准”。主要原因是痴呆的病因很多,大多数患者无法进行必要的病理检查进行诊断。临床诊断以临床表现、辅助检查(包括影像学检查)和神经心理学检查为基础。
目前国际通用的痴呆诊断标准是美国精神障碍诊断与统计指南(DSM-IV)第四版(表2)。美国(1984)推荐的NINCDS/ADRDA标准通常用于诊断AD,而NINDS-AIREN标准通常用于诊断VaD。
根据诊断的准确性,这些标准可分为三个级别:确诊、可能和可疑。除临床表现外,诊断标准应基于活检或尸检的组织病理学。“可能”的等级标准可分为四类:诊断标准、支持诊断的依据、符合诊断的依据和排除诊断的证据。大多数临床诊断的痴呆(AD或VD)是“可能的”等级。