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张宇
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知识库 肾淀粉样变性的病因有哪些
肾淀粉样变性的病因有哪些
发布时间：2023-01-10
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肾淀粉样变性是体内蛋白质的异常发育。淀粉样蛋白的主要成分是不溶性蛋白质。这些异常蛋白会沉积在体内多个系统，导致全身性病变。肾脏只是淀粉样变性病的一个器官。肾淀粉样变是淀粉样物质沉积在肾小球周围，在肾小球周围形成包围圈，将肾小球包裹得越来越紧，最终使肾小球失去功能。肾淀粉样变性病没有特殊的治疗方法，并且该疾病进展迅速，导致高死亡率。


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淀粉样变是以身体一个或多个器官淀粉样物质沉积为特征的一组疾病，肾脏受累引起的临床病理改变称为淀粉样变肾病。发病机理尚未最终阐明。目前认为巨噬细胞是体内分解和形成淀粉样蛋白的主要场所。巨噬细胞在剧烈刺激时主要产生AA蛋白，在缓慢和轻微刺激时主要产生AL蛋白。淀粉样前体在超过巨噬细胞的代偿能力时会产生淀粉样纤维。淀粉样纤维在生理溶液中溶解度低，对蛋白酶消化有抵抗性，因此沉积在组织和细胞外，造成重要器官压迫和应激。淀粉样蛋白可通过毛细血管壁分散并沉积在组织中，或在组织抗原性改变后形成自身抗体片段。此外，AL纤维可以通过非共价键与其他片段结合形成聚合物沉积物。
沈涤华
发布时间：2023-01-10