系统性硬皮病又称系统性硬化症，是一种病因不明的自身免疫性疾病。除了常见的皮肤肿胀，继而增厚、变硬，最后萎缩，还会累及全身多种内脏器官，导致内脏受损，严重影响预后。

近年来，人们越来越重视其器官受累的不良预后，但由于其患病率低，许多医生对该病仍缺乏认识。由于这种疾病的症状多种多样，我们将逐一向您介绍。

1.早期症状系统性硬皮病最常见的初始表现是雷诺现象、四肢和面部肿胀以及手指皮肤逐渐增厚。患者发病前可出现不规则发热、食欲不振、体重减轻等症状。

2.在几乎所有的皮肤硬化病例中，皮肤都是从手开始的。手指、手背有光泽、紧绷感，手指褶皱消失，毛发稀疏，进而影响面部和颈部。面部受累可表现为典型的硬皮病面容，如:蒙面脸；嘴唇变薄，鼻子变细，嘴巴张开受限。受影响的皮肤可能有色素沉着或脱色。硬化阶段，皮肤蜡质，紧贴皮下组织，不易回升；萎缩过程中，表层真皮变薄变脆，表皮松弛。

3.骨关节挛缩和功能受限是由于皮肤增厚和与下关节紧密接触造成的。由于腱鞘纤维化，当受影响的关节主动或被动运动时，特别是在手腕、脚踝和膝盖处，可以感知到皮革样的摩擦。

4.消化道受累是系统性硬皮病最常见的内脏损害。消化道任何部位均可受累，其中食管受累最常见，其次是肛门和直肠，小肠和结肠很少。

(1)张口受限。干燥综合征后，牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。

(2)食管下部伸肌功能受损可引起胸骨后烧灼感和胃酸反流。可能导致长期并发症，如腐蚀性食管炎、出血和下食管狭窄。

(3)小肠常可引起腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。

(4)钡灌肠可发现10% ~ 50%的大肠受累患者，但临床症状往往较轻。受累后可出现便秘、腹胀和偶发性腹泻。

5.肺部:系统性硬皮病中肺部受累很常见。最常见的症状是运动时气短，运动耐量下降，干咳。肺间质纤维化和肺血管疾病可以并存，但其中一种往往占主导地位。

6.心脏的临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可包括室性心动过速、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶尔可听到心包摩擦音。

7.肾系统性硬皮病的肾脏病变以小叶间动脉、弓状动脉和小动脉最为明显，其中小叶间动脉最为重要。硬皮病肾病的临床表现各不相同，有的患者皮肤及其他内脏器官受累多年而无肾脏损害。在某些情况下会出现肾危象，即突然出现严重的高血压和急性肾衰竭。如果不及时治疗，他们往往会在几周内死于心力衰竭和尿毒症。