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沈涤华
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知识库 血友病属于什么遗传
血友病属于什么遗传
发布时间:2023-01-02
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血友病是一种罕见的遗传病。它是由一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病。血友病分为三种:因子ⅷ缺乏症、因子ⅷ缺乏症和因子ⅷ(fⅶ)缺乏症。第一种血型占85%,第二种B型占15%,最后一种很少见。共同特点是活性凝血活酶产生受阻,凝血时间延长,终身有轻微创伤后出血倾向。重症患者也可出现无明显外伤的“自发性”出血。

1、

血友病有两种遗传方式。它们是遗传方式和基因传递。因子ⅷ促凝血因子缺乏症、因子ⅸ缺乏症和因子ⅷ (f ⅷ)缺乏症的遗传相似,但遗传不同。因子ⅷ促凝缺乏症可表现为血友病A男性患者与正常女性结婚,儿子正常,女儿为携带者。

2、

与女性携带者结婚的人可以分为:正常男性与女性携带者结婚,50%的儿子可能患有甲型血友病,50%的女儿可能是携带者。血友病患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率分别为50%,儿子患病的概率为50%。

3、

如果同为血友病患者的一男一女结婚,他们的孩子都是血友病患者。血友病B的遗传模式与血友病a相似,血友病B患者的女儿是携带者,儿子是正常人。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。如果临床上遇到女性血友病患者,应考虑为血友病c。

血友病患者一旦出血,不采取措施就会出血,该病致残率相当高。目前暂时需要终身治疗,但无法根治。治疗费用昂贵,药物匮乏。


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