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康云鹏
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知识库 硬皮病的一些基本常识
硬皮病的一些基本常识
发布时间:2023-01-03
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硬皮病主要是由遗传因素引起的疾病,很多时候很难注意到该病的发生。但我们普通人是可以学习和理解的,积极做好相关的预防工作,为自己的健康负责。先来看看我们硬皮病的一些基本常识。

(一)遗传因素根据部分患者明显的家族史、危重患者HLA-B8发生率增高、患者亲属染色体异常等情况,认为遗传类型的特征可能在X染色体的优势等位基因上。

(二)感染因素许多患者在发病前常有急性感染,包括心绞痛、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中发现了副粘病毒样包涵体。

(3)结缔组织代谢异常患者表现为广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增加。目前的病毒性皮损中可溶性胶原蛋白和不稳定的分子间侧链较多。患者成纤维细胞培养显示胶原合成活性明显增加。

(4)雷诺现象常见于血管异常患者,不仅限于四肢,内部血管也有发生。组织病理学显示,皮损和内脏器官可有小血管(动脉)收缩和内膜增生。所以有人认为这种病是原发性血管疾病。但由于血管性疾病并非所有患者都能见到,所以有人认为血管性疾病不是本病的唯一致病因素。

(5)免疫异常这是近年来最重要的观点。多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取物抗体等。)可以在患者身上检测到。患者B细胞数量增多,体液免疫明显增强。全身患者循环免疫复合物阳性率高达50%,多数患者有高丙种球蛋白血症。有些病例常合并红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎。目前大多数人认为该病可能是在一定遗传背景的基础上,由持续慢性感染引起的自身免疫性疾病。

目前,我们硬皮病的病因还不是很清楚,这可能会给预防工作带来很大的困难。朋友们好好了解我们的硬皮病,掌握它的基本特征,根据自己的情况去看医生,是合理的办法。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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