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知识库 遗传性高铁血红蛋白血症疾病严不严重
遗传性高铁血红蛋白血症疾病严不严重
发布时间：2023-01-08
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遗传性高铁血红蛋白症严重与否主要与分型有关。这是一种常染色体隐性遗传病。通常，患者的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸和细胞色素b5还原酶缺乏会导致高铁血红蛋白血症。临床上主要分为两种。红细胞型比较少见，酶缺陷仅限于红细胞。临床上只是表现为皮肤黏膜发绀，患者寿命一般不受影响，所以不是特别严重。全身型的特征是体内所有细胞的酶缺陷。除了紫绀，临床症状还可以包括精神发育迟滞、神经系统功能障碍和多器官功能障碍。大多数患者存活时间较短，因此病情非常严重。


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中毒性高铁血红蛋白血症是否严重，取决于高铁血红蛋白血症的含量。血红蛋白血症是由一些因素诱发的，导致血红蛋白分子的辅助基团血红素中的二价铁氧化成三价铁，形成高铁血红蛋白，失去其营养功能。中毒因素可能导致高铁血红蛋白血症。例如，患者暴露于某些药物或毒药。亚硝酸盐、非那西丁、普鲁卡因和苯胺都可能导致中毒性高铁血红蛋白血症。婴儿腹泻也是一个常见的原因。通常，中毒性高铁血红蛋白血症发生时，患者可出现皮肤、口腔黏膜、甲床明显发绀。如果症状非常明显，可能会对身体造成很大的伤害，病情严重，需要及时治疗。若高铁血红蛋白含量低于10%，可密切观察，部分患者可自行恢复。
迟骋
发布时间：2023-01-07