潘永源
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先天性肾上腺皮质增生症怎样治疗
发布时间:2023-01-05
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我们说先天性肾上腺皮质增生症患者大多是糖皮质激素和生理盐水激素不足而雄激素过多,所以出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,并伴有女孩男性化,男孩性早熟。先天性肾上腺增生怎么治疗?我来和你分享一下。
1、
糖皮质激素替代疗法:糖皮质激素是各种类型CAH的主要治疗方法。其主要作用是抑制ACTH,降低21-OHD、11β-OHD和3β-HSD缺乏症的雄激素水平,降低11β-OHD和17α-OHD的脱氧皮质醇(DOC)水平,从而改善这些患者的骨龄、终身身高或高血压,增强其应激能力。
2、
糖皮质激素替代治疗:糖皮质激素主要用于治疗盐缺乏的21-OHD、3β-HSD缺乏和StAR缺乏的患者,但大多数盐缺乏(尤其是21-OHD)的儿童有“盐缺乏”症状,随着年龄的增长可缓解,可相应停止盐皮质激素的治疗。
3、
性分化和发育异常的治疗
对于性分化异常的CAH患者,应确定患者的染色体性别和性腺性别,评估外生殖器的分化发育情况,早期诊断和及时治疗可部分消除后续影响。
4、
治疗期间的监测
CAH的治疗是终身的。如果治疗及时恰当,效果好,可以获得正常的生长发育和生育能力。治疗期间的监测非常重要,
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