樊茂蓉
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多巴反应性肌张力障碍病因
发布时间：2022-12-31
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多巴反应性肌张力障碍的病因
多巴反应性肌张力障碍一半是散发性的，另一半是常染色体显性遗传病。目前认为GTP环化水解酶同工酶GCHⅰⅰ的缺乏导致多巴胺合成减少，是多巴反应性肌张力障碍的主要原因。由于GCH ⅰ是合成四氢生物蝶呤的重要限速酶，而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅因子，黑质和纹状体系统多巴胺能神经元中GCH ⅰ的缺乏必然导致酪氨酸羟化酶合成减少，最终导致多巴胺水平下降。
有学者检测了多巴反应性肌张力障碍患者脑脊液中高香草酸、生物蝶呤和新蝶呤的含量，发现两者水平均低于正常值。PET显示纹状体18F ~多巴摄取正常，提示多巴脱羧酶和多巴胺受体正常。因此，持续给予少量外源性多巴制剂可以弥补多巴胺不足，缓解症状。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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