再生障碍性贫血是一种以全血细胞严重减少为特征的血液系统疾病，因为造血组织受到化学、物理或各种毒素的严重破坏，导致造血组织减少，造血功能衰竭。患者容易出现发热、感染、出血、贫血等症状。现在让边肖详细介绍一下再生障碍性贫血的病因、发病机制和临床表现。

一、发病原因

一些病毒感染(如肝炎病毒、细小病毒B19等。)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学品、长期或过量接触辐射等。，都是再生障碍性贫血的高危因素。

二。发病机理

传统理论认为，在一定的遗传背景下，再生障碍性贫血作为一组异质性“综合征”，可能通过原发性和继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)和免疫异常(“蠕虫”)三种机制发病。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再生障碍性贫血的发病中起重要作用，再生障碍性贫血是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

三。临床表现

国际上再生障碍性贫血分为重型和轻型，我国相应的分类为急慢性再生障碍性贫血，主要临床表现为贫血、出血和感染。一般没有淋巴结和肝脾肿大。

贫血的表现有面色苍白、乏力、头晕、心悸、气短等。重者呈进行性加重，贫血相对较轻，轻者呈慢性过程，以贫血为首发症状。

感染:呼吸道感染最常见，其次是消化道、泌尿生殖道和皮肤黏膜感染。革兰阴性杆菌、葡萄球菌和真菌是感染的主要菌株，常合并败血症。严重者常发热，体温在39℃以上。个别患者从发病到死亡都处于无法控制的高热状态。轻度高热罕见，感染相对容易控制，很少持续一周以上。

出血:急重症均有不同程度的皮肤、黏膜、内脏出血。皮肤表现为出血点或大块瘀斑、口腔黏膜出现血泡、流鼻血、牙龈出血、结膜出血等。深部器官可见呕血、咯血、便血、血尿。阴道出血多见于女性，其次为眼底出血和颅内出血，常危及患者生命。轻度出血往往较轻，主要是皮肤黏膜出血，内脏出血很少。

虽然大部分再生障碍性贫血是原发性的，但是仔细的病史和体格检查还是可以提供一些先天性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血的线索。

范尼贫血患者通常在3-14岁出现临床症状，但很少会在30岁以后出现。在儿童和年轻患者中，异常的身高、咖啡斑和骨骼通常提示范可尼贫血。先天性角化病患者，发病年龄中位数在7岁左右，有黏膜白斑、指甲营养不良和皮肤色素沉着。肝炎相关再生障碍性贫血通常在发病前2-3个月有黄疸和肝炎史。

虽然证据还不够确凿，但许多药物和化学品与再生障碍性贫血的发病有关。详细的用药史、化学品和毒物接触史以及患者发病前6个月内的暴露史。

再生障碍性贫血是贫血中的常见病，病程长，需要坚持用药。你不应该因为暂时不起作用就对继续用药失去信心。只要坚持治疗，大部分人治疗三个月后就能见效。