彭华
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肥厚型心肌病是越厚越严重吗
发布时间:2023-01-05
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肥厚型心肌病是不是越厚越严重?
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病,以不对称心室肥厚为特征,是青少年运动猝死的最重要原因之一。根据左心室流出道的梗阻情况,HCM可分为梗阻性和非梗阻性HCM。肥厚型心肌病是一种具有遗传异质性的常染色体显性遗传。梗阻性肥厚型心肌病患者,左心室收缩时,通过狭窄流出道的快速血流产生负压,使二尖瓣前叶前移,加重梗阻,在收缩中后期更为明显。有的患者左心室流出道的梗阻在静息时不明显,运动后变得明显。分娩呼吸困难和疲劳是最常见的症状。
三分之一的患者可能会出现劳力性胸痛,最常见的持续性心律失常是房颤,部分患者会出现晕厥,这往往与运动时的室性快速性心律失常有关。肥厚型心肌病(HCM),其预后非常不同,是青少年和运动猝死的最重要原因之一。他们中的一些人进展到终末期心力衰竭,而其他人则患有心力衰竭、心房颤动和栓塞。严重的左心室肥大是猝死的危险因素。所以脑室的厚度关系到预后,厚度越大越严重。
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