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杨春喜
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知识库 范科尼综合征的概述?
范科尼综合征的概述?
发布时间:2023-01-11
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范可尼综合征也称为骨软化症、肾性糖尿、氨基酸尿和高磷血症综合征。这种病比较少见,是指遗传性或获得性近端肾小管功能障碍引起的一系列症状。这个病怎么办?比成年期出现的多。比如可能表现为这种肾性糖尿病或者多种氨基酸糖尿病,高钙尿症,肾脏失钠就会产生这种低磷血症。在近端肾小管酸中毒中,也有低尿酸血症,这种蛋白尿出现在肾小管。另一种情况可能是低钾血症,表现为这种肌无力、弛缓性麻痹和周期性麻痹等。这种病也要重视。

也可能出现低钙血症,表现为这样的手足抽搐。那么长期低钙血症可能会引起继发性甲状旁腺功能亢进,进而导致肾性骨病。

范可尼综合征最突出的临床表现是儿童维生素D缺乏和成人骨软化。那么继发性范可尼综合征的临床表现与原发综合征基本相似。


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如何治疗范科尼综合征
范可尼综合征是一种遗传性疾病,治疗主要针对患者的临床表现和并发症。首先要治疗病因。如果是重金属中毒引起的范可尼综合征,可以通过促进毒物的排泄来减轻对肾小管的损害。其次,根据范可尼综合征的症状,进行相应的对症治疗。例如,为了纠正酸中毒,可以使用柠檬酸盐和乳酸盐。如果患者有低钾血症,应同时进行补钾治疗。因为这种病的患者口干舌燥,多饮多尿,容易引起患者脱水,所以要积极补液。对于低磷血症患者,可采用中性磷酸盐进行治疗。如果患者有低钙血症,可以应用活性维生素D,通常从小剂量开始。终末期肾病尿毒症患者需要透析或肾移植。
刘晓副
发布时间:2023-01-11