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李奇蕊
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知识库 嗜铬细胞瘤是什么
嗜铬细胞瘤是什么
发布时间:2023-01-11
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嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬细胞瘤的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺。副神经节瘤可分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等。)和交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔和纵隔副神经节瘤),根据肿瘤来源于交感神经还是副交感神经。部分患者由于长期高血压或突发严重高血压,可能出现严重的心脑肾损害,导致危象,危及生命。但如果能得到及时早期的诊断和治疗,是可以治愈的继发性高血压。

高血压患者中嗜铬细胞瘤的患病率为0.05% ~ 0.2%,发病高峰在20 ~ 50岁。位于肾上腺的嗜铬细胞瘤占80% ~ 90%,且多为单侧。肾上腺外肿瘤主要位于腹膜外和腹主动脉旁。多数病例为良性和恶性,占10%。像大多数肿瘤一样,散发性嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关。

该病临床表现因人而异,可突发恶性高血压、心力衰竭或脑出血。大约10%的嗜铬细胞瘤位于肾上腺外,10%为恶性,10%为家族性,10%发生于儿童,10%为双侧,10%为多发性。临床症状和体征与儿茶酚胺分泌过多有关,如高血压、头痛、心悸、高代谢、高血糖和多汗。

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则可能突然分泌大量儿茶酚胺,导致高血压危象。近年来,随着生化检验和影像学技术的发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术有了很大的提高,手术成功率也因此提高。术前应使用α受体阻滞剂降压,减轻心脏负荷,扩大原有减少的血管容积,确保手术成功。


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